Федеральное агентство
воздушного транспорта
(Росавиация)

Вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, вызывающий тяжелые поражения органов и дефицит клеток крови, включен в перечень заболеваний фонда "Круг добра". В Telegram-канале организации говорится об этом.

"На очередном заседании экспертного совета Фонда "Круг добра" после подробного обсуждения эксперты включили заболевание вторичный гемофагоцитарныйлимфогистиоцитоз в перечень заболеваний Фонда. Гемофагоцитарныйлимфогистиоцитоз (ГЛГ) - редкое и тяжелое гематологическое заболевание", - говорится в сообщении.

В ходе болезни происходит аномальное размножение и активация особых клеток организма - гистиоцитов (тканевых макрофагов) и лимфоцитов, по данным "Круга добра". Макрофаги поглощают клетки крови и их клетки-предшественники в различных органах и тканях при этой болезни. "В результате возникают тяжелые поражения органов, включая печень, селезенку, лимфатические узлы, кожу, легкие, головной мозг. Одновременно гемофагоцитоз приводит к цитопении - состоянию дефицита клеток крови", - отмечается в сообщении.

Врожденным (первичным) и приобретенным (вторичным) может быть заболевание. В первом варианте нарушения обусловлены наследственностью, в очень раннем возрасте проявляются. Может возникнуть приобретенный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз при аномальной активации клеток в результате некоторых инфекций (например, инфицирования вирусом Эпштейна-Барр), иммунодефицитных состояний, злокачественных опухолей, аутоиммунных заболеваний.

В перечне для закупок фонда для терапии первичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза уже есть препарат с международным непатентованным наименованием Эмапалумаб, как подчеркнули в фонде. Для терапии детей с приобретенным заболеванием теперь препарат будет также доступен.